📘【想定問題】先天性食道閉鎖
症例設定
【患者】
- 生後2日目．男児．体重2,850g（出生児体重2,880g）
【現病歴】
- 在胎38週5日，自然分娩で出生した．出生直後から多量の唾液分泌と，哺乳時のむせ，チアノーゼを認めた．経鼻胃管の挿入を試みたが，口唇から約10cmの位置で抵抗があり，それ以上進まなかった．
- 先天性食道閉鎖症が疑われ，経口摂取を中止し，上部食道盲端に留置したチューブから持続的に分泌物を吸引している．上体を挙上し，静脈輸液を行っている．
- 胃瘻は造設していない．呼吸・循環状態はおおむね安定しており，気管食道瘻閉鎖および食道吻合による一期的修復術が予定された．
【バイタルサイン・検査所見など】
バイタルサイン
- HR 145/分
- RR 50/分
- SpO₂ 97%（room air）
- 体温 36.8°C
身体所見：
- 哺乳不良と持続的な唾液分泌を認める
- 右肺野の呼吸音がやや減弱している
- 心音は整で，明らかな心雑音を認めない
- 腹部は軟で，著明な膨満を認めない
- 肛門の形成に明らかな異常を認めない
- 四肢に明らかな形成異常を認めない
検査データ：
- 血液検査：WBC 12,500/μL，Hb 17.5 g/dL，Plt 28.0万/μL
- 生化学：Na 138 mEq/L，K 4.2 mEq/L，Cl 104 mEq/L，BUN 8 mg/dL，Cr 0.4 mg/dL，Glu 78 mg/dL，
- 凝固系：PT-INR 1.05，APTT 35秒
- 血液ガス：pH 7.38，PaCO₂ 42 mmHg，PaO₂ 85 mmHg，BE -1.5 mmol/L，Lac 1.2 mmol/L
画像所見：
- 胸部X線：上部食道に留置された造影チューブの先端で途絶（coil-up signあり）．右肺野の透過性低下あり．
- 造影検査：下記参照
- 心エコー：明らかな心奇形なし（よかった😊），心機能正常（EF 68%）
Q1. 胸腹部X線では，上部食道盲端と胃・腸管内ガスを認めます．この病型はGross分類で何型ですか．
- Gross分類C型です．
- 上部食道は盲端となり，下部食道と気管との間に瘻孔を有する病型です．先天性食道閉鎖の中で最も多い病型です．
補足・解説
- 胃・腸管内ガスは，気管から遠位食道へ空気が流入する瘻孔の存在を示唆します．
- A型：食道閉鎖のみで，気管食道瘻を伴わない
- B型：上部食道と気管との間に瘻孔がある
- C型：下部食道と気管との間に瘻孔がある
- D型：上部・下部の両方に気管食道瘻がある
- E型：食道閉鎖を伴わないH型気管食道瘻
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