📘【想定問題】肥厚性幽門狭窄症

2025年5月20日2026年7月28日

症例設定

【患者】

【現病歴】

2週間前から哺乳後の非胆汁性嘔吐が出現し，徐々に頻度と程度が増悪した．最近では噴出性嘔吐がみられ，哺乳量も減少している．前日から活気が低下したため近医を受診し，当院小児科へ紹介入院となった．

【既往歴】

【主な検査所見・バイタルサインなど】

バイタルサイン

血液検査

画像所見

身体所見

Q1. 本患児に特徴的な電解質・酸塩基平衡異常と，その発生機序を説明してください．

低クロール性・低カリウム性代謝性アルカローシスが中心で，低ナトリウム血症を伴うことがあります．
持続する嘔吐によって胃酸，つまりH⁺とCl⁻を喪失し，代謝性アルカローシスと低クロール血症を生じます．
さらに，脱水と循環血液量減少によってレニン・アンジオテンシン・アルドステロン系が活性化し，腎臓でNa⁺を再吸収する代わりにK⁺とH⁺の排泄が増加するため，低カリウム血症とアルカローシスが増悪します．

🔍 追加で聞かれたら

逆説性酸性尿：高度の循環血液量減少，Na・Cl欠乏，低K血症が進行すると，腎臓での重炭酸排泄が障害されます．さらにNa⁺保持に伴うH⁺排泄が優位となり，全身はアルカローシスであるにもかかわらず酸性尿を呈することがあります．
呼吸性代償：代謝性アルカローシスに対する低換気性代償によってPaCO₂が上昇します．残存するアルカローシスは，乳児の呼吸ドライブを低下させる要因の一つとなり得ます．
低ナトリウム血症：嘔吐によるNa喪失，循環血液量減少に伴う抗利尿ホルモン分泌，低張液の摂取・投与などが関与します．必ず認める所見ではありません．

補足・解説

低クロール血症では腎臓からの重炭酸排泄が障害されるため，アルカローシスの是正にはCl補給が重要です．低K血症は，不整脈，筋力低下，筋弛緩薬作用の遷延などに関与します．
術後無呼吸を代謝性アルカローシスだけで説明することはできません．年齢，早産歴，麻酔薬・オピオイド，残存筋弛緩，低体温，低血糖，呼吸器合併症などを併せて評価します．

Q2. 手術前に行う補正と，手術を開始できる目安を説明してください．

肥厚性幽門狭窄症は外科的治療が必要ですが，直ちに手術を行う病態ではありません（内科的緊急疾患ではあるけど）．
まず，脱水，電解質異常，代謝性アルカローシスを十分に補正し，血糖も確認します．
生理食塩液を基礎とする等張性晶質液で循環血液量とClを補い，その後は血糖と維持必要量に応じてブドウ糖を含む等張性輸液を使用します．Kは尿量が回復したことを確認してから添加します．
胃管を留置し，体位を変えながら胃内容を十分に吸引します．臨床的な脱水が改善し，尿量が確保され，電解質と酸塩基平衡が補正されてから手術を行います．

🔍 追加で聞かれたら

国際Delphi合意では，5％ブドウ糖およびK 10～20mEq/Lを含む等張性晶質液が提示されています．実際の輸液製剤，K濃度，投与速度は，脱水の程度，血糖，腎機能，尿量および施設プロトコルに合わせます．

🔵 手術開始目標

補足・解説

重炭酸を積極的に除去する治療は通常必要ありません．循環血液量とClを補うことで，腎血流と重炭酸排泄が回復します．
乏尿時にはKを投与せず，尿量の回復を確認してから慎重に補正します．検査値が改善傾向にあるだけではなく，手術に耐えられる状態まで十分に補正されていることが重要です．

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