症例設定
【患者】
- 28歳女性．160cm，55kg（BMI21.5）
【現病歴】
- 半年前から，一過性の右半身脱力と言語障害を繰り返すようになった．脳MRI，MRAおよび脳血管造影により，もやもや病と診断された．脳血管造影では，両側内頸動脈終末部の高度狭窄と側副血行路の発達を認め，左中大脳動脈領域の血流低下が顕著であった．
- 脳血流SPECTでは左前頭頭頂葉領域の血流低下を認め，アセタゾラミド負荷によって同領域の脳循環予備能低下が確認された．虚血症状を改善する目的で，左STA-MCAバイパス術が予定された．
【既往歴】
- 先天性QT延長症候群（LQT2型）：13歳時に学校検診で発見，失神歴なし
- 気管支喘息：小児期に罹患，現在は無症状．投薬なし．
- 手術歴なし
- アレルギー：なし
【服用中薬剤】
- プロプラノロール 30mg 分3 （LQT管理用）
- アスピリン 100mg 分1 （もやもや病管理用）
主な検査所見・バイタルサインなど
バイタルサイン：BP 115/70 mmHg，HR 58/min（整），SpO₂ 99%（室内気），体温 36.5℃
気道評価：Mallampati分類Class I，開口制限なし，頸部伸展制限なし
神経学的所見：明らかな神経学的脱落所見なし，意識清明
血液検査：特記事項なし
心電図：HR 56/min，洞調律，QTc 480msec（延長），ST-T変化なし
胸部X線：CTR 45%，肺野清明，肋骨横隔膜角鋭
心エコー：左室壁運動正常，EF 65%，弁膜症なし，左房径正常
脳MRI/MRA：両側内頸動脈終末部狭窄，左中大脳動脈領域の血流低下
脳血流SPECT：左前頭頭頂葉領域の血流低下，Diamox負荷にて脳循環予備能低下
呼吸機能検査：VC 3.2L，%VC 105%，FEV1.0 2.8L，FEV1.0% 87.5%
Q1. もやもや病の脳循環生理と，術中のPaCO₂管理および体温管理について説明してください．
- もやもや病では，内頸動脈終末部を中心とする進行性狭窄・閉塞により，その遠位の脳灌流圧が低下しています．虚血領域では抵抗血管がすでに拡張し，脳循環予備能が低下しているため，血圧，PaCO₂，循環血液量の変化によって脳血流が低下しやすい状態です（側副血行路であるもやもや血管では自動調節能が障害されており，血圧の変動が直接脳血流に影響します）．
- 術中は正常二酸化炭素分圧を維持し，急激な変動，特に過換気による低PaCO₂を避けます（高PaCO₂を積極的な治療目標とはしません）
- 体温は正常体温を維持します．高体温による脳代謝亢進だけでなく，低体温によるQT延長，覚醒遅延，シバリングも避けます．
- 本症例では，過換気はもやもや病による脳虚血を誘発し得ます．また，LQTSでは呼吸性アルカローシスや低K血症方向への変化がQT延長・TdPの付加的リスクとなり得るため，特に回避します．
🔍 追加で聞かれたら
- 虚血領域では追加の血管拡張余地が乏しく，高PaCO₂によって正常領域の血管が優位に拡張すると，血流分布が虚血領域に不利となる可能性があります．ただし，臨床的な盗血（steal）が常に生じると断定はできません．
- PaCO₂ 35〜40 mmHg程度は実務上の目安となりますが，重要なのは患者の術前状態から逸脱させず，低PaCO₂を避けることです．呼気終末二酸化炭素分圧だけでなく，適宜動脈血液ガス分析でPaCO₂を確認します．
- 体温管理も重要です．低体温では脳血流量が低下し，もやもや血管の血流も同様に低下します．また血液粘稠度の上昇も悪影響を及ぼします．
補足・解説
- もやもや病の周術期管理では，十分な血圧管理と輸液，正常二酸化炭素分圧の維持が重要です．国内ガイドラインも，周術期脳虚血を回避するため，血圧管理，輸液，正常二酸化炭素分圧の維持，必要に応じた抗血小板療法を挙げています．
- 脳血流自動調節能が一律に完全消失しているわけではありませんが，脳循環予備能が消耗した領域では脳血流の血圧依存性が高く，低血圧による虚血を来しやすくなります．
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