まっすー
さらりーまん[📘マーク]：書籍版に記載（重要）
[赤文字]：必須重要ポイント
[色・📘マークなし]：基礎・補足・ややマニアック
📝 問題リスト
🤔 基礎知識・総論（▼）
- 📘 新生児の心臓の特徴について説明してください
- 📘 先天性心疾患を病態別に分類してください
- 📘 チアノーゼ性先天性心疾患を挙げてください
- 📘 肺血流増加型先天性心疾患の麻酔管理で注意する点はどのようなことですか？
- 📘 心内シャントがある場合に薬物を点滴ラインから投与する際に気をつけなければならないことは何ですか
- 小児心臓外科で用いる麻酔薬で，ケタミンが好まれるのはどういった理由からですか
🤔 心房中隔欠損・心室中隔欠損：ASD・VSD（▼）
- 📘 ASD・VSDにおいて術前に得ておくべき情報を挙げてください
- 📘 心房中隔欠損症根治術の麻酔管理の要点について説明してください
- 📘 心室中隔欠損症根治術の麻酔管理の要点について説明してください
- 📘 成人で発見された未修復ASD/VSD患者の非心臓手術における麻酔管理の注意点を述べてください
🤔 ファロー四徴症：TOF（▼）
- ファロー四徴症の病態について説明してください
- 体肺動脈短絡手術（BTシャント）の目的について説明してください
- ファロー四徴症の根治術とはどのように行いますか
- 無酸素発作（anoxic spell）の病態について説明してください
- 術中の無酸素発作の予防方法について説明してください
- 無酸素発作発生時の対策について説明してください
🤔 Fontan循環（▼）
- 📘 Fontan手術の適応と循環生理について説明してください
- 📘 Fontan循環の維持に重要な因子を挙げてください
- 📘 Fontan患者の術前評価と周術期管理の要点を述べてください
- 📘 Fontan患者でSpO₂が低い場合の原因を挙げてください
👥 はじめに
まっすーさすがに先天性心疾患自体の手術は出ないですよね・・？（おそるおそる）
さらりーまんいやー，さすがに出ないと思うけどね．心臓血管麻酔専門医とかの分野だと思うし・・・．けど，成人ASDがある場合とかはあるし，Fontan循環の妊婦さんもいる時代だからね．
まっすーそれなりの施設でないとあまり経験できないことも多いですけど，基礎的なことだけは把握しとかないとですね．
Keywords
先天性心疾患 肺血管抵抗 肺高血圧クリーゼ 心房中隔欠損：ASD，心室中隔欠損：VSD ファロー四徴症：TOF BTシャント 無酸素発作 スペル Fontan循環 フォンタン循環 21トリソミー 心内膜床欠損症 房室中隔欠損症
🤔 基礎知識・総論
肺血管抵抗の上昇・低下因子，肺高血圧クリーゼに関しては こちら
📘 新生児の心臓の特徴について説明してください．
- 心拍出量は一回拍出量よりも心拍数に対する依存性が高く，洞性頻脈が代償機構として重要です．一回拍出量を増やす余地が小さいため，徐脈は心拍出量の著明な低下に直結します．
- 未熟な心筋では筋小胞体からのカルシウム放出が不十分で，収縮力が細胞外カルシウムに依存するため，血中カルシウム濃度の管理が重要です（低カルシウム血症やカルシウム拮抗薬投与で容易に収縮力が低下）．
- さらに，心筋コンプライアンスが低く容量負荷に対して脆弱なため，輸液負荷は慎重に行う必要があります．後負荷増大にも弱いため，急激な血圧上昇を招くような管理にも注意が必要です．
補足・解説
- ちっちゃな心臓でとくとく頑張っているイメージですよね．実習で初めて胎児の心音を聞かせてもらったときは感動しました😊
📘 先天性心疾患を病態別に分類してください．
- 血流に注目すると，大きく肺血流増加型，肺血流減少型，血流閉塞型，そして混合型（複雑心奇形）に分けることができます．
- 肺血流増加型は左右シャントによる心不全が特徴です．ASD，VSD，PDA，房室中隔欠損症などが代表的な疾患です．
- 肺血流減少型は右左シャントによるチアノーゼが特徴です．ファロー四徴症，肺動脈閉鎖，三尖弁閉鎖，Ebstein奇形などが代表です．
- 血流閉塞型は狭窄や閉塞による循環障害を呈します．大動脈縮窄症，大動脈弁狭窄，肺動脈弁狭窄などです．心内シャントが加わると，圧の状態でシャントの量や方向が変化するため管理が重要になります．
- 混合型（複雑心奇形）として，TGA，総動脈幹症，単心室血行動態などがあります．これらは肺血管抵抗と体血管抵抗のバランスにより肺血流が増加にも減少にもなりうるため，「バランス循環をとる疾患」として整理されます．
補足・解説
- 同じ病名がつけられていても，患児により血行動態は複雑で，かつ複雑心奇形になると術前の循環器内科の管理もとても重要になってきます．
- 昔研修に行った小児病院で，心臓外科の先生が「僕らが安心して手術できて成績もいいと言われているのは，循内の先生が悪いなりに限界まで状態をよくしてくれてるおかげなんだよね」と言われていたのが印象的でした．
- 心臓外科と循環器内科って仲悪いってよく聞くので・・笑．
📘 チアノーゼ性先天性心疾患を挙げてください．
- 典型的な肺血流減少型としては，ファロー四徴症（TOF），三尖弁閉鎖，肺動脈閉鎖，Ebstein奇形などが挙げられます．
- 完全大血管転位（TGA），総動脈幹症，左心低形成症候群（HLHS），両大血管右室起始症，単心室症などは，肺血流増加・減少のいずれもとりうる複雑心奇形であり，チアノーゼを呈しうる疾患群としてまとめられます．
- 総肺静脈還流異常症（TAPVR）も混合不十分によるチアノーゼを呈します．
補足・解説
- 「チアノーゼ性心疾患」とひとくくりに言っても，典型的な右左シャント（TOFなど）と，混合型の複雑心奇形では病態が大きく異なります．
- 小児病院に長く勤めているベテランの先生方の知識と経験はまじすごいっす．
ここから先は「オンラインメンバーシップ限定」です． ↓の「新規ユーザー登録」から登録申請を行ってください．