まっすー
さらりーまん[📘マーク]：書籍版に記載（重要）
[赤文字]：必須重要ポイント
[色・📘マークなし]：基礎・補足・ややマニアック
📝 問題リスト
🤔 悪性高熱症の基礎知識（▼）
- 悪性高熱症の発症頻度と予後について説明してください
- 📘 悪性高熱症の危険因子を挙げてください
- 悪性高熱症の確定診断に用いる検査について説明してください
- 悪性高熱症発症の機序について説明してください
🤔 悪性高熱症患者の麻酔準備（▼）
- 📘 悪性高熱症を疑うエピソードとしてはどのようなものがありますか？
- 📘 悪性高熱症の既往や家族歴がある患者の麻酔計画を説明してください
- 📘 悪性高熱症患者に禁忌となる薬剤，通常使用できる麻酔薬は何ですか？
🤔 悪性高熱症を発症したら・・・（▼）
- 📘 悪性高熱症ではどのような臨床症状が見られますか？
- 📘 悪性高熱症を発症した場合の対処，治療について説明してください
- 📘 ダントロレンの必要量の目安・溶解・注意点について説明してください
- 📘 悪性高熱症の他に，術中にEtCO₂が上昇する原因には何がありますか？
🤔 悪性高熱症後の管理（▼）
- 悪性高熱症の発症後，症状の安定化の指標について説明してください
- 📘 悪性高熱症の術後管理の注意点について説明してください
👥 はじめに
まっすーなかば都市伝説と化してきている悪性高熱症ですが，経験したことありますか？
さらりーまんいやない．知り合いの先生でも実際に見たことないって．院内ダントロレンを置いていないところや，近隣の病院と共有しているところ，期限が切れてそのたび買い直してるところなど色々みたいだね．
まっすー起きたときに対応できないと話にならないので，知識だけは持ってないとですね
さらりーまんまともなこと言うやん？
Keywords
悪性高熱症 TIVA ダントロレン CICR カプノグラフィ 呼気終末二酸化炭素分圧 カプノグラム 高カリウム血症 スキサメトニウム 揮発性麻酔薬
日本麻酔科学会 悪性高熱症管理ガイドライン改定ワーキンググループ（外部リンク）
🤔 悪性高熱症の基礎知識
悪性高熱症の発症頻度と予後について説明してください
- 発生頻度はきわめて稀で，おおむね全身麻酔数万〜数十万件に1例程度とされていますが，報告によって大きな幅があります．
- 初回発症が約1/3を占めるとされ，過去の麻酔で問題がなくても安全とは限りません．
- 予後については，ダントロレンの導入と早期診断・早期治療によって死亡率は大きく改善し，適切に対応されれば1桁台にまで低下したとの報告があります．しかし，発見や対応が遅れると依然として致死的であり，油断はできません．
補足・解説
死亡原因は時間経過で以下のような特徴があります．
- 発症早期（数時間以内）：高カリウム血症（横紋筋融解）による心室細動
- 数時間〜1日後：肺水腫やDIC
- 数日後：中枢神経障害や急性腎不全
📘 悪性高熱症の危険因子を挙げてください．
- 常染色体優性遺伝の形式をとり，家族歴が最も重要な危険因子です．麻酔の術前説明時には必ず確認しましょう．
- ただし，初回発症が約1/3を占めるとされ，過去の全身麻酔歴で問題がなかったとしても安全とは言い切れません．
- また，セントラルコア病をはじめとする一部の神経筋疾患との関連性が知られています．
補足・解説
- 悪性高熱症との関連が指摘されている主な神経筋疾患は以下の通りです．
- セントラルコア病：RYR1変異を共有しており，悪性高熱症感受性が高い．
- King-Denborough症候群：特徴的顔貌＋筋障害＋悪性高熱症感受性が三徴とされる．
- Duchenne型・Becker型筋ジストロフィー：病態としては古典的な悪性高熱症とは異なりますが，揮発性麻酔薬や特にスキサメトニウムにより重篤な横紋筋融解・高カリウム血症を引き起こし，致死的不整脈に至る可能性があります．そのため実務上はMH感受性と同様にトリガーフリー麻酔を選択します．
悪性高熱症の確定診断に用いる検査について説明してください．
- in vitroハロタン／カフェイン拘縮試験（IVCT/CHCT）が，長年にわたり感受性診断の標準的検査とされてきました．ただし筋生検が必要であり，日本で継続的に実施している施設は限られています．
- 日本では歴史的にCICR（カルシウム誘発性カルシウム放出）速度測定が用いられてきましたが，こちらも現在実施可能な施設はごく限られています．
- 遺伝子解析（RYR1，CACNA1S変異）も行われていますが，既知の病的変異が検出される割合はおおよそ半数前後にとどまるとされ，陰性でも感受性を否定できません．
- 2025年の診断ガイドラインでは，IVCT等の拘縮試験に加え，病的意義が確立したRYR1やCACNA1Sなどの変異を有する場合を「MH遺伝子型（MH genotype）」として診断体系に位置づけることが提案されています．
補足・解説
- CICR検査やIVCTの実施は専門施設への紹介が必要です．遺伝子検査も一部の大学病院等で徐々に普及しつつある段階です．
- 実臨床では，検査結果を待たずとも，MH疑いの時点でトリガーフリー麻酔を選択することがほとんどです．
悪性高熱症発症の機序について説明してください．
- 1型リアノジン受容体（RyR1）の異常による骨格筋細胞内のCa²⁺調節障害が本態と考えられています．
- 誘発物質（全ての揮発性麻酔薬や脱分極性筋弛緩薬）への曝露により筋小胞体からのCa²⁺放出が増大し，持続的な筋収縮と代謝亢進を引き起こします．
- 放出されたCa²⁺の再取り込みにもATPを消費するため，さらなる代謝亢進と異常発熱，二酸化炭素の異常な産生増加という悪循環に陥ります．
補足・解説
- 麻酔関連のトリガー以外に，運動誘発性熱中症や高温環境とMH感受性の関連を示唆する報告もありますが，因果関係にはまだ議論があります．
ここから先は「オンラインメンバーシップ限定」です． ↓の「新規ユーザー登録」から登録申請を行ってください．