📘【想定問題】先天性食道閉鎖

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症例設定

【患者】

  • 生後2日目.男児.体重2,850g(出生児体重2,880g)

【現病歴】

  • 在胎38週5日,自然分娩で出生.出生直後から多量の唾液分泌と哺乳時のむせ,チアノーゼを認めた.小児科医により経鼻胃管挿入を試みるも約10cmで抵抗があり進まず,先天性食道閉鎖症が疑われた.
  • なお,胃瘻は増設せず,手術は一期的に行う予定.
【バイタルサイン・検査所見など】

バイタルサイン

  • HR 145/分
  • RR 50/分
  • SpO₂ 97%(room air)
  • 体温 36.8°C

身体所見

  • 全身状態:哺乳不良,唾液の持続的分泌あり
  • 呼吸音:右肺野でやや減弱
  • 心音:整,雑音なし
  • 腹部:軟,腸蠕動音正常

検査データ

  • 血液検査:WBC 12,500/μL,Hb 17.5 g/dL,Plt 28.0万/μL
  • 生化学:Na 138 mEq/L,K 4.2 mEq/L,Cl 104 mEq/L,BUN 8 mg/dL,Cr 0.4 mg/dL,Glu 78 mg/dL,
  • 凝固系:PT-INR 1.05,APTT 35秒
  • 血液ガス:pH 7.38,PaCO₂ 42 mmHg,PaO₂ 85 mmHg,BE -1.5 mmol/L,Lac 1.2 mmol/L

画像所見

  • 胸部X線:上部食道に留置された造影チューブの先端で途絶(coil-up signあり).右肺野の透過性低下あり.
  • 造影検査:下記参照
  • 心エコー:明らかな心奇形なし(よかった😊),心機能正常(EF 68%)
Q1. 検査では盲端となった上部食道を確認.下部食道と気管の瘻孔を認めます.このタイプはGross分類で何型ですか?
  • Gross分類のC型です.
補足・解説

【参照】先天性食道閉鎖〜読んで学ぶシリーズ

  • 他には瘻孔を持たない純粋型(A型),上部食道だけ気管とつながるB型,上下両方につながるD型,食道の連続はあるけどH型瘻孔だけあるE型があります.

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